Meningite e encefalite são complicações da infecção pelo vírus do Oeste do Nilo (VON). Embora o VON seja endêmico na América do Norte, recentemente o vírus foi descrito na Colômbia e Argentina. Sua pesquisa no Brasil é importante uma vez que o vírus nunca fora estudado antes em nosso país. OBJETIVO: Investigar a presença do VON em casos de meningite e encefalite viral de etiologia desconhecida, na cidade no Rio de Janeiro, Brasil. MéTODO: Trinta e sete adultos com quadro de meningite/encefalite tiveram seu LCR e soro testados para anticorpos anti-VON, pelo método ELISA. RESULTADOS: Apenas um caso obteve sorologia positiva para VON, mas a sorologia para dengue também fora positiva. O teste da neutralização por redução de placa foi utilizado para distinção entre as infecções, sendo negativo para VON. CONCLUSÃO: A infecção por VON pode ser confundida com a infecção pelo vírus da dengue, seus sintomas e quadro neurológico são similares. Nós não encontramos o VON em pacientes com meningite/ encefalite na cidade do Rio de Janeiro. Até o momento ele ainda não foi identificado no Brasil

Meningitis and encephalitis are complications of West Nile virus (WNV) infection. Although WNV is endemic in North America, the virus has recently been reported in Colombia and Argentina. Investigation of WNV in Brazil is important since this virus has never been studied previously in this country. OBJECTIVE: To investigate the presence of WNV infection in viral encephalitis/meningitis cases of unknown etiology in the city of Rio de Janeiro, Brazil. METHOD: Thirty-seven adults with viral meningitis/encephalitis had their serum and CSF tested for WNV antibodies using the ELISA method. RESULTS: Only one case was WNV-positive, but this case was also positive for dengue. The plaque reduction neutralization test distinguished infections, and was negative for WNV. CONCLUSION: WNV can be confused with dengue infection. Their symptoms and neurological picture are similar. We did not find WNV in any patients with encephalitis and meningitis in the city of Rio de Janeiro. Up to now, it has not been detected in Brazil

A atrofia de múltiplos sistemas (AMS) é uma doença neurodegenerativa esporádica caracterizada clinicamente por diferentes combinações de sinais parkinsonianos, autonômicos, cerebelares e piramidais. Descrevemos dois pacientes apresentando diferentes formas clínicas da mesma afecção. O caso 1 tem características da AMS-C ou atrofia olivopontocerebelar, apresentando na ressonância magnética (RM) o "sinal da cruz" na ponte. Já o caso 2 tem AMS-P ou degeneração nigro-estriatal, a RM mostra alteração do sinal no núcleo lentiforme entre outras alterações. Acreditamos que a RM cerebral possa contribuir para o melhor diagnóstico da AMS.

Multiple system atrophy (MSA) is a sporadic, neurodegenerative disorder, clinically characterized by parkinsonian, autonomic, cerebellar and pyramidal signs. We describe two patients showing different presentations of the same disease. The patient on case 1 presents features of MSA-C or olivopontocerebellar atrophy with the pontine "cross sign" on brain MRI. The second case reports a patient presenting MSA-P or striatonigral degeneration and the brain MRI shows lenticular nucleus sign alteration. We think that brain MRI might increase the accuracy diagnostic of MSA.

A síndrome pós-polio (SPP) é entidade caracterizada por um episódio de fraqueza muscular e/ou fadiga muscular anormal em indivíduos que apresentaram poliomielite aguda anos antes. Relatamos o caso de SPP em um paciente, 40 anos, que trinta e cinco anos após haver tido poliomielite paralítica, desenvolveu novos sintomas de fadiga, atrofia muscular, dispnéia, dificuldades na deambulação e dores articulares e musculares. Os achados eletromiográficos revelaram acometimento dos neurônios da ponta anterior da medula e reinervação após a realização de testes musculares.

The post-polio syndrome (PPS) is an entity characterized for an episode of muscular weakness and/or abnormal muscular fatigue in individuals that had presented acute polio years before. We report the case of PPS in a patient, 40 years, that thirty-five years after had had paralytic poliomyelitis, developed new symptoms of fatigue, muscular atrophy, dyspnea, difficulties in deambulation and muscular and joint pain. The electromyographic findings revealed injuried neurons of the anterior horn of the marrow and reinnervation after muscular tests.

A amiotrofia monomélica é condição rara em que a amiotrofia neurogênica é restrita somente a um membro superior ou inferior. Usualmente esporádica, possui um início insidioso e evolução lenta de 2-4 anos após as primeiras manifestações, seguida por estabilização. Relatamos o caso de um homem que aos 20 anos apresentou lentamente amiotrofia e paresia proximal no membro superior direito, estabilizando-se em quatro anos. A eletroneuromiografia identificou a presença de desnervação e fasciculações em diversos músculos proximais do membro superior direito. Chamamos a atenção para esta rara localização desta entidade, assim como descrevemos algumas das hipóteses da fisiopatologia.

Monomelic amyotrophy (MA) is a rare condition in which neurogenic amyotrophy is restricted to an upper or lower limb. Usually sporadic, it usually has an insidious onset with a mean evolution of 2 to 4 years following first clinical manifestations, which is, in turned, followed by stabilization. We report a case of 20-years-old man who presented slowly progressive amyotrophy associated with proximal paresis of the right upper limb, which was followed by clinical stabilization 4 years later. Eletroneuromyography revealed denervation along with myofasciculations in various muscle groups of the right upper limb. We call atention to this rare location of MA, as well as describe some theories concerning its pathophysiology .

A síndrome de Guillain-Barré (SGB) é uma polineuropatia predominantemente desmielinizante, que ocorre na maioria das vezes após uma infecção, vacinação, cirurgia ou traumatismo. Embora tenham sido descritos alguns casos após traumatismo crânio encefálico, ainda não foi referido caso de SGB após traumatismo do plexo braquial. Relatamos o caso de um homem de 51 anos que 15 dias após ter apresentado paralisia traumática do plexo braquial, desenvolveu SGB. Recuperou-se inteiramente em algumas semanas. Achamos que em nosso caso a SGB foi desencadeada pelo traumatismo, que provocou distúrbios imunológicos com conseqüente acometimento dos nervos periféricos.

The Guilllain-Barré syndrome (GBS) is an acute predominantly demyelinating polyneuropathy. In many cases GBS is preceding by infection, immunization, surgery or trauma. Although there are a few reports of GBS after head trauma, there is no report of this syndrome after brachial plexus injury. We report on a 51 years-old man who presented GBS fifteen days after a brachial plexus trauma. The polineuropathy resolved completely in a few weeks. We believe that GBS was triggered by the trauma that evoked an immune mediated disorder producing inflammation and demyelination of the peripheral nerves.

A polirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatória crônica (PDIC) é uma afecção dos nervos periféricos de natureza autoimune, com evolução por surtos de exacerbação e remissão ou de evolver progressivo. O acometimento motor é predominante, com fraqueza proximal e distal nos membros inferiores. A eletroneuromiografia é do tipo desmielinizante com bloqueio de condução nervosa em dois ou mais nervos. Há aumento de proteínas do líquor. Com a evolução da doença pode haver espessamento dos nervos distal e/ou proximalmente. Excepcionalmente ocorre compressão da medula espinhal em qualquer segmento por raízes próximas hipertrofiadas. Foram estudadas duas mulheres de 66 e 67 anos respectivamente com quadro de PDIC de longa evolução. A primeira tinha evolução por surtos e na segunda o evolver era progressivo. Nos dois casos o espessamento proximal dos nervos provocou síndrome de compressão medular alta. Esta complicação deve ser pensada em casos de PDIC de longa duração.

Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (CIDP) is a peripheral nerve disorder probably due to an immunological disturb. It evolves either in a steadily progressive or in a relapsing and fluctuating course. Weakness is mainly in the lower limbs proximally and distally. The electromyography is demyelinating. The cerebral spinal fluid protein is most of times elevated. Sometimes enlarged nerves are found. There are few cases described with spinal cord compression due to hypertrophic spinal nerve roots. Two patients (females, 66 and 67 years old) with diagnosis of a long standing CIDP are described. In the first one, the evolution was characterized by remission and relapsing course. The second patient had a chronic and progressive course. These patients presented after a long evolution a cervical spinal cord compression syndrome due to hypertrophic cervical roots. Neurologists must be aware of the possibility of development of spinal cord compression by enlarged spinal roots in patients with a long standing CIDP.

Em alguns casos de lepra podemos encontrar acometimento de nervos periféricos sem manifestações cutâneas. É a denominada lepra neurítica pura que pode ocorrer em até 10% dos casos desta doença. Na maioria das vezes predominam quadros de mononeuropatia ou mononeuropatia múltipla. O acometimento isolado do nervo peroneiro superficial tem sido pouco relatado. Referimos a uma paciente com acometimento isolado deste nervo sem hipertrofia de troncos nervosos. A biópsia realizada mostrou presença de infiltrado inflamatório, perda moderada de fibras e presença do Mycobacterium leprae. Acreditamos que, em países onde a lepra é endêmica, diante de acometimento isolado de nervos periféricos, deve-se pensar na possibilidade de se tratar da forma neurítica pura desta moléstia, mesmo em pacientes sem alterações dermatológicas. Nestes casos o diagnóstico só será possível com a realização de biópsia de nervo superficial.

Patients with leprosy may have only nerve involvement without skin changes. These cases are known as pure neural leprosy and can be seen in 10% of leprosy patients. Most patients have mononeuritic or multiple mononeuritic neuropathy patterns. The isolated lesion of the superficial peroneal nerve is uncommonly seen. We report a patient with involvement of this nerve in which there was no thickening of superficial nerves. The performed nerve biopsy showed inflammatory infiltration, loss of fibers and presence of Mycobacterium leprae. We believe that in prevalent leprosy countries we should take in mind the possibility of isolated pure neural leprosy in some patients without skin lesion. In these cases the diagnosis of leprosy is impossible on clinical grounds and nerve biopsy is mandatory.

A distrofia muscular de Miyoshi é doença rara, descrita inicialmente no Japão e de herança autossômica recessiva. Caracteriza-se por fraqueza e atrofia muscular acometendo inicialmente e às vezes exclusivamente a musculatura do compartimento posterior das pernas, com evolução lentamente progressiva. Recentemente verificou-se alteração genética no cromossomo 2p-12-14. Referimos a três pacientes do sexo feminino, irmãs e filhas de pais consangüíneos de primeiro grau. Todas apresentaram como sintoma inicial fraqueza nas pernas com dificuldade para andar, sobretudo na ponta dos pés. A flexão dorsal dos pés estava preservada. Todas exibiam níveis elevados de creatinoguinase. A eletromiografia em todas mostrou padrão miopático. A biópsia muscular revelou alteração da disferlina. Poucos casos de miopatia de Miyoshi são relatados na América Latina. Realçamos seus critérios diagnósticos necessários para o diagnóstico desta afecção dentre as miopatias geneticamente determinadas.

Miyoshi distal dystrophy is a rare myopathy characterized by an autosomal recessive pattern of inheritance and it is prevalent in Japan. Onset of disease is in early adult life with weakness and atrophy of the leg muscles. Recently gene linkage to chromosome 2p12-14 has been established. We report three sisters, born of consanguineous parents. All of them noticed weakness and atrophy of leg muscles, and could not walk on their heels. In all of them the creatine kinase concentrations were very high. The electromyography showed myopathic patterns and the muscle biopsy disclosed dystrophic changes and an absence of dysferlin. There are few cases reported of Miyoshi distal dystrophy in Latin America. The Miyoshi myopathy may be distinct among the hereditary distal myopathies.

Em vários países tropicais a lepra constitui uma das principais causas de acometimento dos nervos periféricos. Em alguns casos somente os nervos são comprometidos, sem acometimento cutâneo (forma neurítica pura). Na polineuropatia há anestesia térmica e dolorosa com preservação da propriocepção. A força é normal, os reflexos profundos podem estar preservados e os nervos nem sempre estão espessados. Relatamos 17 pacientes com este tipo de polineuropatia. Todos tinham variados níveis de anestesia térmica e dolorosa distal nos membros. Os reflexos profundos estavam normais em sete pacientes e em oito havia leve espessamento dos nervos. A neurocondução foi normal em três pacientes. A biópsia do nervo sural revelou: 1) extenso infiltrado inflamatório, 2) células vacuoladas, 3) fibrose do endoneuro, perineuro e epineuro, 4) perda total ou parcial de fibras nervosas, 5) presença de bacilos da lepra. Concluímos que somente a biópsia de nervo permite o diagnóstico de pacientes com polineuropatia com acometimento predominante de pequenas fibras devida a lepra.

Leprosy is one of the most common diseases of the peripheral nerves. In some cases there is only neural involvement without skin changes (neuritic form). The neuropathy has often a distal stocking and glove distribution with thermal and pinprick anesthesia and preservation of proprioception. There is no weakness, the tendon reflexes may be preserved and sometimes the nerves are thickened. We reported 17 patients with a predominantly small-fiber polyneuropathy due to leprosy. All patients had distal temperature and pain anesthesia with different individual variations. The tendon reflexes were normal in seven patients and in eight there was thickening of the nerves. The nerve conduction was normal in three patients. Sural nerve biopsy consisted of: 1) inflammatory infiltrates, 2) vacuolated "foamy" cells, 3) fibrosis of endoneurium, perineurium, and epineurium, 4) partial or total loss of nerve fibers, 5) large number of bacilli. We concluded that in countries where leprosy is frequent, nerve biopsy is an obligatory procedure in patients with predominantly small-fiber polyneuropathy.

Relatamos uma série consecutiva de 21 pacientes com amiotrofia de um só membro, denominada de amiotrofia monomélica. Em 16 casos a atrofia era no membro inferior e em 5 localizava-se no membro superior. Todos eram jovens e a idade média do início foi 20 anos. Os dados mais característicos da doença foram ausência de história familiar, comprometimento de um só membro, início e progressão lenta estabilizando em até 4 anos e ausência de sinais piramidais. Nossos enfermos com amiotrofia de membro superior eram todos do sexo masculino, entretanto naqueles com amiotrofia do membro inferior havia igualdade de sexos. Dos pacientes com atrofia de membro inferior, em 9 a atrofia era restrita a perna, em 6 era em todo o membro e somente um apresentava amiotrofia localizada só na coxa. Naqueles com comprometimento do membro superior a atrofia era distal em 4 e proximal em 1. Os achados na eletromiografia foram compatíveis com acometimento do II neurônio motor. Todos foram submetidos a RM da coluna cervical ou lombar que se mostrou normal. Em um caso realizamos RM da perna acometida que evidenciou sinais hiperintensos nos músculos gastrocnemius e soleus, o que sugere desnervação.

A consecutive series of 21 patients with single limb atrophy (monomelic amyotrophy) is reported. Sixteen had lower limb atrophy and five had upper limb involvement. The median age of the onset was 20 years. Characteristic features were sporadic occurrence, wasting confined to one limb, insidious onset with slow progression, stabilizing in 1 to 4 years, and absence of pyramidal signs. All the patients with upper limb involvement were male, however in our cases with lower limb amyotrophy there were no male preponderance. We observed wasting of the entire length of the lower limbs in six patients. There were nine cases with amyotrophy restricted to the leg and one with amyotrophy only in the thigh. In the upper limb in four cases the involvement was distal and in one patient the atrophy was proximal. The electromyographic features were suggestive of anterior horn disease not only in the affected limb but also, in some cases, in clinically uninvolved limb. Cervical or lumbar MRI was normal. MRI of the lower limb disclosed increased signal intensity in the gastrocnemius and soleus muscles in one patient suggesting denervation.

A doença de Hirayama (DH) é frequentemente encontrada na Ásia, sendo raramente referida entre os ocidentais. Acomete indivíduos jovens, preferencialmente do sexo masculino. Tem início na adolescência, determinando amiotrofia focal distal com envolvimento unilateral, ou bilateral, assimétrico, de músculos inervados por C7, C8 e T1. É enfermidade de aparecimento esporádico, com evolução benigna para a estabilização clínica em torno de um ano. Relatamos quatro pacientes jovens do sexo masculino com alterações clínico-eletrofisiológicas compatíveis com DH, acompanhados durante cinco anos. Os achados eletromiográficos foram compatíveis com o comprometimento do segundo neurônio motor. Analisamos os achados de ressonância magnética da coluna cervical visando conhecer se questionável compressão medular estaria implicada na patogênese, não tendo sido encontrada qualquer anormalidade. Diante de suas características clínicas e eletromiográficas, podemos considerar ser a DH apenas uma variante clínica do grupo das amiotrofias monomélicas benígnas (AMB) e não uma doença específica. Este epônimo poderia ser utilizado apenas como a forma distal do membro superior (variante de Hirayama) da AMB.

Hirayama's disease (HD) is frequently found in Asia, and is rarely referred among westerners. It affects young people with higher incidence in males. It is a focal distal amyotrophy with unilateral or asymmetric bilateral involvement of C7, C8 and T1 innervated muscles. HD appears sporadically and has a benign evolution with clinical stabilization in around one year. We report four young male patients with clinical and electrophysiological alterations described in HD, which were followed-up during 5 years. Electromyographic findings were indicative of lower motor neuron involvement. We analyzed cervical MRI aiming at understanding if a questionable spinal cord compression could be implicated in the pathogenesis, but no abnormality was verified. In view of its clinical, and EMG characteristics, HD is no more than a benign monomelic amyotrophy (BMA) clinical variant, and not a specific disease. This eponym could be considered only for the distal upper limb variant (Hirayama's variant) of the BMA.